Hemorragia pulmonar
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| Hemorragia pulmonar | ||
|---|---|---|
 Micrografía que muestra una hemorragia pulmonar. Tinción de hematoxilina y eosina (H&E). | ||
| Especialidad | Neumología, Medicina de urgencias, Pediatría, Medicina crítica | |
| Síntomas | Hemoptisis, dificultad respiratoria, cianosis, hipoxemia | |
| Complicaciones | Insuficiencia respiratoria aguda, shock hipovolémico, asfixia, neumonía aspirativa | |
| Inicio habitual | Más frecuente en recién nacidos prematuros, pero puede ocurrir a cualquier edad | |
| Tipos | Hemorragia pulmonar neonatal, hemorragia alveolar difusa (HAD), hemorragia pulmonar traumática | |
| Causas | Prematuridad, asfixia perinatal, coagulopatías, enfermedades autoinmunes, infecciones, traumatismos | |
| Diagnóstico | Clínica (hemoptisis, hipoxemia), radiografía de tórax, tomografía computarizada, broncoscopia, lavado broncoalveolar | |
| Diagnóstico diferencial | Edema pulmonar, neumonía, embolia pulmonar, malformación arteriovenosa pulmonar | |
| Prevención | Manejo adecuado del parto prematuro, corrección de coagulopatías, tratamiento de enfermedades subyacentes | |
| Tratamiento | Soporte ventilatorio, corrección de coagulopatías, transfusión sanguínea, tratamiento de la causa subyacente, cirugía (en casos selectos) | |
| Medicación | Vitamina K, plasma fresco congelado, factor VII recombinante activado (en casos graves) | |
| Pronóstico | Variable; la hemorragia pulmonar neonatal tiene una mortalidad del 30-50%; la hemorragia alveolar difusa depende de la causa subyacente | |
| Frecuencia | 7-10% de las autopsias neonatales; 1 por cada 1000 nacidos vivos | |
| Tasa de letalidad | Alta en recién nacidos prematuros (30-50%) | |
| Sinónimos | ||
| Hemorragia pulmonar neonatal, hemorragia alveolar difusa (HAD) | ||
La hemorragia pulmonar es un sangrado agudo que se origina en el pulmón, incluyendo las vías respiratorias superiores (tráquea y bronquios), el parénquima pulmonar y los alvéolos pulmonares.[1] Cuando se manifiesta clínicamente, suele ser masiva y potencialmente mortal. El inicio de la hemorragia pulmonar se caracteriza por la tríada clásica de:[2]
- Hemoptisis: expectoración de sangre procedente del tracto respiratorio inferior.
- Deterioro de la oxigenación: que conduce a hipoxemia y cianosis.
- Dificultad respiratoria: taquipnea, retracciones, aleteo nasal.
El tratamiento debe ser inmediato e incluir: aspiración traqueal para mantener la vía aérea permeable, administración de oxígeno suplementario, ventilación con presión positiva (si es necesario), y corrección de las anomalías subyacentes como los trastornos de la coagulación. Puede ser necesaria una transfusión de sangre (concentrado de hematíes, plasma fresco congelado, plaquetas) para mantener la estabilidad hemodinámica.[2][3]
Hemorragia pulmonar neonatal
La prematuridad infantil es el factor más comúnmente asociado con la hemorragia pulmonar en el período neonatal.[2] Otros factores asociados incluyen aquellos que predisponen a la asfixia perinatal o a trastornos hemorrágicos:[4]
- Toxemia del embarazo (preeclampsia)
- Consumo materno de cocaína durante el embarazo
- Enfermedad hemolítica del recién nacido (eritroblastosis fetal)
- Parto de nalgas
- Hipotermia neonatal
- Infección (incluyendo tuberculosis pulmonar, sepsis, neumonía)
- Síndrome de dificultad respiratoria neonatal (SDR, enfermedad de membrana hialina)
- Administración de surfactante exógeno (en algunos estudios, se ha asociado a un mayor riesgo de hemorragia pulmonar)[5]
- Oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO)
Hemorragia alveolar difusa (HAD)
La hemorragia alveolar difusa (HAD) es el sangrado de múltiples alvéolos en los pulmones. Las causas más comunes incluyen:[6][7]
- Enfermedades autoinmunes y del tejido conectivo:
- Síndrome de Goodpasture (enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular)
- Granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener)
- Poliangeítis microscópica
- Síndrome de Churg-Strauss (granulomatosis eosinofílica con poliangeítis)
- Lupus eritematoso sistémico (LES)
- Artritis reumatoide (enfermedad pulmonar reumatoide)
- Esclerosis sistémica (esclerodermia)
- Enfermedades cardíacas:
- Infecciones:
- Leptospirosis
- Hantavirus
- Dengue grave
- Neumonía por Staphylococcus aureus productor de toxina de Panton-Valentine
- Fármacos y toxinas:
- Drogas (cocaína, anfetaminas)
- Anticoagulantes (warfarina, heparina, anticoagulantes orales directos)
- Ácido 5-aminosalicílico (mesalamina)
- Nitrofurantoína
- D-penicilamina
- Neoplasias:
- Angiosarcoma pulmonar
- Leucemias agudas
- Otras causas:
- Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
- Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA)
- Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
Otras causas
- Traumatismo torácico (contusión pulmonar)
- Cuerpo extraño endobronquial
- Malformación arteriovenosa pulmonar
- Tuberculosis pulmonar (hemorragia por ruptura de una cavidad)
- Cáncer de pulmón (especialmente carcinoma de células escamosas)
- Bronquiectasias
- Síndrome de Mallory-Weiss (desgarro esofágico que puede simular hemoptisis)
Fisiopatología
Aunque la patogénesis de la hemorragia pulmonar neonatal es incierta, es probable que los síntomas sean consecuencia de un edema pulmonar hemorrágico. El líquido de lavado traqueal típicamente muestra un hematocrito menor que el de la sangre normal (generalmente entre un 15% y un 20% menor) y una concentración de proteínas totales mayor que la del plasma.[2]
Se postula que el recién nacido sufre asfixia con el consiguiente infarto de miocardio (disfunción del ventrículo izquierdo); esto aumenta la presión microvascular pulmonar, lo que provoca edema pulmonar hemorrágico.[2] Entre los factores contribuyentes se incluyen aquellos que favorecen una mayor filtración de líquido de los capilares pulmonares:[2]
- Baja concentración de proteínas plasmáticas (disminución de la presión oncótica)
- Alta tensión superficial alveolar (déficit de surfactante)
- Daño endotelial y epitelial pulmonar (inflamación, infección, isquemia)
- Hipervolemia (aumento de la presión hidrostática)
En la hemorragia alveolar difusa, el mecanismo subyacente suele ser una capilaritis pulmonar (inflamación de los capilares alveolares) o una lesión endotelial directa, lo que lleva a la extravasación de sangre hacia los espacios alveolares.[6]
Diagnóstico
El diagnóstico de hemorragia pulmonar se basa en la combinación de:[8]
Clínica
- Hemoptisis (puede estar ausente en hasta un tercio de los pacientes con hemorragia alveolar difusa, especialmente si el sangrado es microalveolar)
- Anemia aguda o subaguda
- Deterioro de la función pulmonar (hipoxemia, infiltrados radiológicos)
Pruebas de imagen
- Radiografía de tórax: muestra de infiltrados alveolares difusos o parcheados, generalmente bilaterales, que pueden simular un edema pulmonar o una neumonía.[9]
- Tomografía computarizada de tórax: más sensible que la radiografía; muestra áreas de consolidación en vidrio esmerilado, consolidación alveolar o patrón en "crazy paving" (empedrado).[10]
Broncoscopia y lavado broncoalveolar
La broncoscopia con lavado broncoalveolar (BAL) es el procedimiento diagnóstico de elección para confirmar la hemorragia alveolar difusa. El hallazgo característico es un BAL que muestra:[6]
- Lavados secuenciales que se vuelven progresivamente más sanguinolentos.
- Presencia de hemosiderófagos (macrófagos cargados de hemosiderina) en el líquido de BAL, especialmente si se tiñen con azul de Prusia (tinción de Perls).
Pruebas de laboratorio
- Hemograma completo (anemia microcítica hipocrómica en casos crónicos)
- Pruebas de coagulación (tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial, fibrinógeno)
- Perfil autoinmune (anticuerpos antinucleares, ANCA, anticuerpos anti-membrana basal glomerular)
- Complemento sérico (C3, C4)
- Gasometría arterial (hipoxemia)
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la hemorragia pulmonar incluye:[11]
- Edema pulmonar cardiogénico
- Neumonía (bacteriana, viral, fúngica)
- Embolia pulmonar con infarto
- Malformación arteriovenosa pulmonar
- Tumor pulmonar sangrante (ej. carcinoide, carcinoma de células escamosas)
- Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA)
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss)
Tratamiento
El tratamiento de la hemorragia pulmonar depende de la causa subyacente y de la gravedad del sangrado.[2][11]
Medidas iniciales de soporte
- Mantenimiento de la vía aérea permeable (aspiración traqueal, intubación endotraqueal si es necesario)
- Administración de oxígeno suplementario (alto flujo)
- Ventilación mecánica con presión positiva al final de la espiración (PEEP) para colapsar los espacios alveolares sangrantes y mejorar la oxigenación
- Corrección de coagulopatías:
- Vitamina K (para déficit por warfarina o malnutrición)
- Plasma fresco congelado (para déficit de factores de coagulación)
- Concentrado de plaquetas (para trombocitopenia grave)
- Factor VII recombinante activado (para hemorragia masiva refractaria, uso fuera de indicación)
Tratamiento específico
- Síndrome de Goodpasture: plasmaféresis (intercambio de plasma) + corticoides (metilprednisolona) + ciclofosfamida.[12]
- Vasculitis asociada a ANCA: corticoides + ciclofosfamida o rituximab.[13]
- Lupus eritematoso sistémico: corticoides + inmunosupresores (micofenolato de mofetilo, azatioprina).
- Infecciones: antibióticos, antivirales o antifúngicos específicos.
- Causas farmacológicas: suspensión del agente causal.
- Hemorragia pulmonar masiva localizada: considerar embolización de la arteria bronquial por radiología intervencionista o resección quirúrgica (lobectomía, neumonectomía) como último recurso.[14]
Pronóstico
El pronóstico de la hemorragia pulmonar depende de la causa subyacente, la gravedad del sangrado y la rapidez del tratamiento.
- La hemorragia pulmonar neonatal tiene una alta tasa de mortalidad, que oscila entre el 30% y el 50% en los recién nacidos muy prematuros.[2]
- La hemorragia alveolar difusa asociada a vasculitis o síndrome de Goodpasture tiene una mortalidad significativa si no se trata, pero el pronóstico mejora con el tratamiento inmunosupresor precoz.[6]
- La hemorragia pulmonar masiva (>600 mL de sangre en 24 horas) tiene una mortalidad superior al 50% si no se maneja agresivamente.[15]
