セルトリ細胞遺残症候群
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| セルトリ細胞遺残症候群 | |
|---|---|
| 別称 | 生殖細胞無形成 |
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| 成熟停止を示す精細管 | |
| 概要 | |
| 症状 | 男性不妊, 無精子症, 精巣萎縮, 高FSH[1] |
| 原因 | Y染色体微小欠失, 化学物質・毒物暴露, 放射線療法, 重傷精巣外傷[2] |
| 診断法 | 精巣生検[3] |
| 鑑別 | ライディッヒ細胞過形成, 無精子症, クラインフェルター症候群, 末期精巣損傷, 成熟停止, 精子減少症[4] |
| 治療 | 顕微鏡下精巣内精子回収術, 精巣内精子吸引術[1] |
| 頻度 | 稀[4] |
| 分類および外部参照情報 | |
セルトリ細胞遺残症候群（セルトリさいぼういざんしょうこうぐん、英: Sertoli cell-only syndrome; SCOS）または生殖細胞無形成（せいしょくさいぼうむけいせい、英: Germ cell aplasia）は、精巣精細管にセルトリ細胞のみが存在する無精子症として定義される[2]。精子は精原細胞から有糸分裂・減数分裂により生成される。セルトリ細胞は血液-精巣関門の形成に寄与し、視床下部から分泌される卵胞刺激ホルモンに反応し、精子発生をサポートする[4]。セルトリ細胞遺残症候群では英語名の“only”の名が示す通り精細管にセルトリ細胞のみが存在し、精原細胞が（殆ど）存在しないため精子形成が起こらない。
男性は、20歳から40歳の間に不妊症の検査を受け、無精子症が判明し、SCO症候群であると診断されることが多い。他の徴候や症状は稀であるが、クラインフェルター症候群等の基礎疾患が他の症状を引き起こす場合もある[3]。
SCO症候群の殆どの症例は特発性であるが、Y染色体領域、特に無精子症因子領域[注 1]の遺伝子の欠失が原因となることがある。その他の要因としては、化学物質や毒物への暴露、放射線治療の既往、重度の外傷歴などがある。精巣生検でSCO症候群の診断が確定する。現在のところ有効な治療法はないが、生殖補助医療によってSCO症候群の男性の生殖が可能になる場合もある[3]。