ポッター症候群 From Wikipedia, the free encyclopedia 診療科 遺伝医学ICD-10 Q60.6ICD-9-CM 753.0, 658.0, 761.2 (for oligohydramnios)DiseasesDB 11252ポッター症候群概要診療科 遺伝医学分類および外部参照情報ICD-10 Q60.6ICD-9-CM 753.0, 658.0, 761.2 (for oligohydramnios)DiseasesDB 11252MedlinePlus 001268eMedicine ped/1878Patient UK ポッター症候群 [ウィキデータで編集] ポッター症候群（ポッターしょうこうぐん、Potter sequence）とは、胎児の両側の腎形成不全のため尿産生がなく、羊水過少となる症候群のこと[1]。 腎の形成不全のため羊水過少となり、それにより胎児は圧迫され、発育障害、四肢の変形、肺低形成などをおこし、老人のようなpotter顔貌となる[1]。ポッター症候群はいくつかの型に分類され、1型は常染色体劣性多発性嚢胞腎（ARPKD）が原因であり、原因遺伝子はPKHD1(6番染色体短腕)で、頻度は10000人〜40000人に一人である[1]。1946年、ポッターが 20例の肺の低形成、無脳症を伴う腎無形成の症例を報告した[2][3]。 治療 肺低形成に対する治療は対症療法が主であり、人工呼吸管理、酸素療法、肺炎に対して抗生剤投与を行う[4]。 脚注 1 2 3 『病気がみえる 〈vol.8〉 腎・泌尿器』 P318 メディックメディア社発行 ISBN 978-4896324143 ↑ Potter EL. Bilateral Renal Agenesis. J Pediatr. 1946; 29:68.; Potter EL. Facial characteristics in infants with bilateral renal agenesis. Am J Obstet Gynecol. 1946; 51:885. ↑ WELCH RG (May 1958). “The Potter syndrome of renal agenesis”. Br Med J 1 (5079): 1102–3. doi:10.1136/bmj.1.5079.1102. PMC 2028705. PMID 13536430. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2028705/. ↑ 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294 関連項目 泌尿器科学 常染色体劣性多発性嚢胞腎（ARPKD） 表話編歴腎・泌尿器系の疾患 疾患 糸球体病変 急性糸球体腎炎 IgA腎症 急速進行性糸球体腎炎 慢性糸球体腎炎 ネフローゼ症候群 原発性 微小変化群 巣状糸球体硬化症 膜性腎症 膜性増殖性糸球体腎炎 遺伝性腎炎 アルポート症候群 良性家族性血尿 尿細管機能障害 ファンコーニ症候群 バーター症候群 ギッテルマン症候群 リドル症候群 尿細管性アシドーシス 腎性糖尿 尿細管間質性腎炎 続発性腎障害 膠原病 全身性エリテマトーデス 全身性強皮症 シェーグレン症候群 糖尿病性腎症 痛風腎 クリオグロブリン血症 アミロイドーシス 溶血性尿毒症症候群 腎循環障害 腎血管性高血圧症 腎梗塞 クルミ割り現象 泌尿器疾患 機能障害 膀胱尿管逆流 神経因性膀胱 水腎症 先天異常 多発性嚢胞腎 常染色体優性多発性嚢胞腎 常染色体劣性多発性嚢胞腎 尿管異所開口 重複腎盂尿管 ポッター症候群 感染症 腎盂腎炎 腎膿瘍 膀胱炎 腎結核 尿路結石 膀胱結石 腫瘍 腎細胞癌 腎盂腫瘍 尿管腫瘍 前立腺肥大症 前立腺癌 精巣腫瘍 陰茎癌 腎芽腫 性器の疾患 前立腺炎 停留精巣 精巣捻転 包茎 勃起不全 病態・症状 腎不全 急性腎不全 急性尿細管壊死 慢性腎臓病 慢性腎不全 尿毒症 尿所見異常 乏尿 無尿 多尿 頻尿 血尿 タンパク尿 尿円柱 尿閉 陰嚢腫大 検査 腎機能検査 糸球体濾過量 クレアチニンクリアランス ナトリウムクリアランス 尿中ナトリウム排泄率 腎不全指数 腹部X線写真 腎盂造影 レノグラム 腎生検 カテゴリ この項目は、医学に関連した書きかけの項目です。この項目を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています（プロジェクト:医学／Portal:医学と医療）。表示編集 Related Articles
