巣状糸球体硬化症

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巣状糸球体硬化症
概要
診療科 腎臓学
分類および外部参照情報
ICD-10 N00-N08 (.1が最後に付く)
ICD-9-CM 581.1
OMIM 603278 603965 607832
MedlinePlus 000478
eMedicine med/2944
MeSH D005923

巣状糸球体硬化症(そうじょうしきゅうたいこうかしょう、: Focal glomerulosclerosis; FGS)とは、ネフローゼ症候群を生じる腎疾患の一つ。巣状分節性糸球体硬化症(Focal segmental glomerulosclerosis)とも呼ぶ。

家族性、薬剤性、ウイルス感染など多種多様な原因が認められる。

糸球体上皮細胞障害の結果として引き起こされる糸球体病変である。

症状

多くはネフローゼ症候群を示すため、浮腫高血圧を伴いやすい。 原発性の症状は食欲不振、倦怠感、高濃度の蛋白に起因する泡沫尿がある。 浮腫は呼吸困難、(胸水)胸部不快感、腹痛(腹水)が生じることがある。

検査

尿検査
蛋白尿は必発。多種類の蛋白質が漏れ出てくる。多種類の蛋白質が漏れ出てくる事を尿蛋白の低選択性と言う。また、目では見えないほどの少量の赤血球が混じる。目では見えないほどの少量の赤血球が混じる事を顕微鏡的血尿と言う。
血液検査
ネフローゼ症候群を呈すれば、低蛋白血症、低アルブミン血症がみられる。高脂血症やフィブリノゲン高値を認めることもある。
腎臓針生体検査(腎生検)
まったく正常に見える糸球体と病変のある糸球体が混在する(巣状病変)。
病変のある糸球体では、病変は糸球体の一部に限局する(分節性病変)。
病変のある糸球体全体が硬化性病変に埋め尽くされていることもある(硝子化)。
正常な糸球体だけが生検で採取されるとMCNSとの鑑別が困難。
免疫染色では、有意な免疫複合体や抗体の沈着を認めない。

治療

予後

参考資料

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