Protéine trifonctionnelle mitochondriale

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Nom approuvéHydroxyacyl-CoA déshydrogénase / 3-Cétoacyl-CoA thiolase / Énoyl-CoA hydratase (protéine trifonctionnelle)
SymboleMTP
N° EC4.2.1.17+1.1.1.35+2.3.1.16
Locus 2p23.3
Protéine trifonctionnelle mitochondriale
Caractéristiques générales
Nom approuvé Hydroxyacyl-CoA déshydrogénase / 3-Cétoacyl-CoA thiolase / Énoyl-CoA hydratase (protéine trifonctionnelle)
Symbole MTP
N° EC 4.2.1.17+1.1.1.35+2.3.1.16
Gène HADHA – Sous-unités α
Homo sapiens
Locus 2p23.3
Masse moléculaire 83 000 Da[1]
Nombre de résidus 763 acides aminés[1]
N° EC 4.2.1.17+1.1.1.35
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Gène HADHB – Sous-unités β
Homo sapiens
Locus 2p23.3
Masse moléculaire 51 294 Da[1]
Nombre de résidus 474 acides aminés[1]
N° EC 2.3.1.16
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.

La protéine trifonctionnelle mitochondriale (MTP) est une protéine membranaire des eucaryotes, formée de quatre sous-unités α et quatre sous-unités β, liée à la membrane interne des mitochondries, et qui porte trois activités enzymatiques distinctes intervenant aux trois dernières étapes de la β-oxydation des acides gras :

Chez l'homme, les sous-unités α et β sont codées respectivement par les gènes HADHA et HADHB, situés sur le chromosome 2, où ils sont adjacents. La protéine trifonctionnelle convertit la 2-énoyl-CoA à chaîne moyenne ou longue en acétyl-CoA en présence de coenzyme A et de NAD, et en 3-cétoacyl-CoA lorsque seul le NAD est présent[2]. Cette réaction est catalysée par les sous-unités α, liées aux sous-unités β qui en catalysent la dernière étape.

Interaction hormonale

Notes et références

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